Piden capacitar a personal médico en Síndrome de Prader Willi

El Congreso del Estado respaldó el exhorto a la Secretaría de Salud Federal, para que en coordinación con el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía,  se establezca el proceso de certificación de médicos, enfermeras y servidores públicos de salud, a fin de capacitarlos en el conocimiento del Síndrome de Prader Willi e, incluso, de ser factible, instruir al cuerpo docente de la SEP para que puedan ser detectores de niñas y niños con características similares.

El diputado presidente de la Comisión de Salud del Poder Legislativo Federico Ángel Badillo explicó que el Síndrome de Prader Willi es una enfermedad poco frecuente entre la población ya que se presenta en promedio sólo un caso por cada 10 mil  nacimientos, sin embargo dijo que se requiere atender a tiempo dicho padecimiento, de lo contrario puede afectar en la alimentación y el coeficiente intelectual de los niños.

Indicó que existe poca o nula información registrada sobre el Síndrome de Prader Willi en nuestro Estado, por lo que se acordó sumarse  al planteamiento del Legislativo Hidalguense para que se tenga una correlación interinstitucional entre las secretarías de, salud; y educación; para que una de ellas capacite y la otra contribuya de forma auxiliar a la detección de las niñas y niños que presenten tales características.

En este sentido, expresó que los síntomas pueden confundirse con malos hábitos alimenticios por parte de los padres. “Ante ello, y la carencia de registros fiables en nuestro país, es preciso realizar medidas de forma coordinada y que, a su vez, no sean gravosas para todas las partes involucradas, a fin de poder proporcionar la atención médica y sicológica necesaria tanto al paciente como a la familia del mismo”.

El legislador detalló que el síndrome de Prader-Willi (PW) es un complejo trastorno neurogenético causado por la ausencia de expresión de determinados genes en el brazo largo del cromosoma 15. En el 70% de los casos esta falta de expresión se debe a una deleción del brazo largo del cromosoma 15 paterno, un 28% se le atribuye a una disomia uniparetal materna y el 2% restante  a una alteración de la impronta o imprinting (Chamberlain & Lalande, 2010).

Esta irregularidad genética afecta el funcionamiento del hipotálamo que, entre  otras cosas, está involucrado en el control  del apetito y del sueño. Los pacientes  presentan hipotonía neonatal, que mejora en los primeros años de vida; hiperfagia, que les genera obesidad mórbida a partir de los 2 años; hipogonadismo (Jin, 2012), baja talla, comportamiento obsesivo-compulsivo, rasgos autistas, retraso en el neurodesarrollo, falta de saciedad y trastornos del sueño (Dagli & Williams 1998; Driscoll, Miller, Schwartz, & Cassidy, 1998).

Los pacientes con PW reportan somnolencia excesiva diurna, misma que se atribuye a los trastornos respiratorios durante el sueño, frecuentes en pacientes  con obesidad (Richdale, Cotton, & Hibbit,1999); sin embargo, esta no es la única alteración de sueño que manifiestan.

Algunos autores han reportado que comparten ciertos síntomas con pacientes con narcolepsia, como son la disminución a latencia a sueño de Movimientos Oculares Rápidos (MOR) (Bruni, Verillo, Novelli, & Ferri 2010a), el aumento del tiempo total del sueño MOR, la presencia de sueño MOR durante la prueba de latencias múltiples y cataplexia (Tobias, Tolmiem, & Stephenson, 2002).

Severidad en el retraso del desarrollo psicomotor, refiriendo que el Síndrome de Apnea Obstructiva de Sueño (SAOS) puede contribuir a las deficiencias psicosociales y neurocognitivas que caracterizan a estos pacientes (Camfferman, Lushington, O’Donoghue, Doug, & McEvoy, 2006)”.

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